Няма допълнителни рискове, свързани с Фабри при COVID-19, установи малко проучване | Тежкият риск от COVID-19 изглежда се дължи на функцията на имунната система

Рискът от тежка форма на COVID-19 при хора с Болест на Фабри изглежда се управлява от функцията на имунната система, а не от самото генетично разстройство – “подобно на общата популация” – заключава малко проучване.

„Имуносупресивната терапия при реципиенти на бъбречна трансплантация представлява най-висок риск в това [patient] население“, пишат изследователите.

По-нататъшни проучвания върху болестта на Фабри и COVID-19 могат да разкрият потенциални защитни реакции при тези пациенти, които биха могли да представляват интерес за бъдещи лечения, отбелязват изследователите.

Малкото проучване, “COVID-19 при болестта на Фабри: проспективно проучване на референтен център”, беше публикувано в Orphanet Journal of Rare Diseases.

Препоръчителна литература

Фабри е рядко наследствено заболяване, което засяга главно сърцето, нервната система и бъбреците. Има две форми на Фабри: класическа, която обикновено се появява в детството или юношеството, и късно начало, обикновено започващо след 30-годишна възраст.

SARS-CoV-2, вирусът, който причинява COVID-19, е основно инфекция на белите дробове. Но може да засегне и различни други органи, включително мозъка, сърцето, кръвоносните съдове и бъбреците. За да се намалят заболяванията и смъртността, уязвимите групи като пациентите на Фабри трябва да бъдат идентифицирани и лекувани навреме.

Не е известно обаче дали инфекцията със SARS-CoV-2 носи особен риск за пациентите на Фабри.

Изследване на рисковите фактори за COVID-19 при пациенти на Фабри

По време на пандемията изследователи от Университетската болница в Цюрих, Швейцария, проследиха 104 неваксинирани хора с Fabry и докладваха симптоми и продължителност на COVID-19, както и тестове за антитела срещу SARS-CoV-2.

„Доколкото ни е известно, това е първото клинично проучване, което систематично оценява инфекцията със SARS-CoV-2 в [Fabry disease] пациенти по време на [the] пандемия“, пише екипът.

Проучването включва 24 мъже с класически Фабри и 12 с късно начало на заболяването, плюс 49 жени с класически Фабри и 19 с късно начало.

Сред участниците 13 (12,5%) са диагностицирани със SARS-CoV-2 инфекция. По-конкретно, четирима мъже и шест жени с класически Фабри бяха открити с COVID-19, както и трима мъже с късно начало на заболяването.

От заразените пациенти петима не са имали съществуващо увреждане на сърцето, белите дробове, бъбреците или нервната система, докато шестима са имали напреднал стадий на Фабри със засягане на сърцето, бъбреците или нервната система. Двама от участниците са били трансплантирани.

Общо двама заразени лица развиха тежка форма на COVID-19, което наложи хоспитализация и кислородни добавки. И двамата пациенти са били реципиенти на бъбречна трансплантация, получаващи имуносупресивна терапия, които също са имали сърдечно заболяване.

„Нашето откритие, че реципиентите на бъбречна трансплантация страдат най-много от тежка форма на COVID-19, е от особено значение по отношение на стратегиите за ваксиниране“, пишат изследователите. „По-конкретно, известно е, че различните имуносупресивни лекарства увреждат или потискат отговора на ваксинацията чрез множество механизми.“

Останалите осем заразени лица развиха лека форма на заболяването COVID-19, докато трима не показаха симптоми. Двама пациенти са преживели криза на болка на Фабри и трима са развили дългосрочни симптоми, подобни на COVID-19, белязани от продължаващи симптоми, които са продължили четири или повече седмици.

Нито един от пациентите не се е нуждаел от интубация, интензивно лечение или е починал от COVID-19. Всички нехоспитализирани индивиди са получили лечение за симптоми като болка и треска, ако има такива. Не са прилагани терапии, свързани с COVID, на хоспитализирани или нехоспитализирани пациенти.

Бяха взети кръвни проби от 61 участници, които по това време бяха асимптоматични. Пет показаха значителни нива на антитела срещу SARS-CoV-2, но само двама от тях имаха симптоми на COVID-19 с потвърдена вирусна РНК в медицинските си досиета.

„Накратко, рискът от тежък COVID-19 в [Fabry] пациентите изглежда се ръководят, както в общата популация, от имунната система, а не от [Fabry disease] себе си”, заключават авторите. “Имуносупресията при реципиентите на бъбречна трансплантация представлява най-висок риск в тази популация.”

„По-нататъшни изследвания на лизозомната дисфункция в [Fabry disease] и SARS-CoV-2 инфекцията може да разкрие потенциални защитни или модифицирани реакции при тези пациенти и може да представлява интерес за бъдещи лечения“, добавят авторите.