Първичен ясноклетъчен аденокарцином на женски пикочни пътища: доклад за случай и преглед на литературата | BMC женско здраве

Ясноклетъчният аденокарцином на женската уретра е много рядък и неговият тъканен произход не е ясен. Може да произхожда от уротелиална метаплазия, мюлерови остатъци или периуретрални жлези [1]и е силно свързан с уретралния дивертикул [2,3,4,5]. Оливия [3] извърши клинико-патологичен анализ на 19 пациенти с CCAU и установи, че 12 от случаите произхождат от уретрален дивертикул, което показва, че CCAU е силно свързан с дивертикул на уретрата. Причината може да е уротелиална метаплазия [4] причинено от повтаряща се хронична възпалителна стимулация, причинена от уретрален дивертикул. Въпреки това, имаше и някои случаи, в които тумор на уретрата и дивертикул [6] не са открити по време на цистоскопия и образно изследване при пациенти с диагноза CCAU, което предполага, че туморът е нараснал по периферията на уретрата и може да произхожда от жлези около уретрата. В нашия доклад цистоскопията, ЯМР и КТ не показват уретрална маса или дивертикул, което също предполага, че CCAU може да произхожда от жлезите около уретрата.

Основният симптом на CCAU е хематурия, а други симптоми включват изчакване за уриниране, дизурия и повтаряща се уринарна инфекция [7, 8]. Поради разнообразието и неспецифичността на симптомите, предоперативната диагноза на CCAU е трудна. Образните изследвания като CT и MRI могат да дадат насоки за неговата диагноза и хирургични методи [5, 9]. Ким [5] съобщават отличителни находки от ЯМР, които позволяват диференцирането на CCAU от NACU (ненаденокарцином на уретрата): 1. Има висока корелация между CCAU и уретралния дивертикул. 2. CCAU има по-ниско съотношение височина към ширина (0,74–1,09). 3. Има по-голям дял запазена уретра. Въпреки това, поради малкия брой случаи, са необходими повече изследвания, за да се потвърдят тези констатации. Нашите резултати от ЯМР показват, че съотношението височина към ширина е по-високо от това в изследването на Ким (1,27) и цялата уретра може да бъде задържана в тумора, но не е открит уретрален дивертикул. Цистоскопията е рутинен метод за получаване на точна диагноза преди операцията. Може да открие масата в уретрата и да вземе биопсия, за да постави точна диагноза. Има обаче и пациенти с CCAU, чиято цистоскопия е нормална [6], така че те трябва да бъдат подложени на биопсия на масата под наблюдението на ултразвук. Независимо от това, окончателната диагноза на CCAU разчита на хистологични и имунохистохимични анализи. CCAU има характерни микроскопични характеристики, включително увеличени туморни клетки, съдържащи изобилна чиста цитоплазма с видими вакуоли, клетки с шарка на ноктите и хиалинови глобули.

5-годишната преживяемост на CCAU е ниска поради високата му инвазивност [10]. Основното лечение при пациенти без отдалечени метастази е хирургическа интервенция, включваща 1. резекция на уретрата; 2. резекция на уретрата, комбинирана с резекция на преден тазов орган; и 3. резекция на уретрата, комбинирана с резекция на преден тазов орган и дисекция на тазови лимфни възли. Въпреки това, в някои доклади [6, 10, 11], беше извършена резекция на преден тазов орган, комбинирана с дисекция на тазови лимфни възли. Пател [12] изследва прогностичните фактори на пациентите с CCAU, което предполага, че операцията може да подобри OS и DSS на пациентите, но няма стандартен хирургичен протокол за CCAU. Извършихме резекция на уретрата, комбинирана с резекция на преден тазов орган за този пациент, тъй като не беше открито засягане на лимфни възли чрез PET-CT. Пациентът не е имал рецидив след 1 година проследяване. Резекция на уретректомия в комбинация с предна екзентерация може да се счита за добър вариант за лечение на CCAU [10].

Някои проучвания [10, 13] предполагат, че лъчетерапията за консолидиране на таза може да се извърши при пациенти с положителни лимфни възли, докато химиотерапията се използва рядко. Гогус [14] и други дадоха на постоперативен пациент три цикъла на химиотерапия с метотрексат, винкристин, епирубицин и цисплатин (MVEC). Този пациент е с потвърдена прогресия на заболяването и е починал 10 месеца след операцията. Лиу [15] и други лекуваха метастатичен пациент с CCAU с палиативна химиотерапия с цисплатин и гемцитабин и постигнаха контрол на заболяването за 2 години. Въпреки това, докладите за химиотерапия за ясноклетъчен карцином на уретрата са ограничени и понастоящем няма единен план за химиотерапия. Независимо от това, с развитието на технологията за откриване на туморни гени, лекарствата, чувствителни към туморните клетки, могат да бъдат избрани за прецизна химиотерапия. Щитове [16] съобщава, че пациент с метастатичен CCAU е бил лекуван с паклитаксел/бевацизумаб химиотерапия в продължение на 11 цикъла според резултатите от откриването на гени и е постигнал 12 месеца преживяемост без прогресия. Лимфедемът на долните крайници беше единственото усложнение. Предполага се, че откриването на туморен ген може да осигури нова посока и справка за точната химиотерапия на CCAU.

CCAU е много рядък и повечето случаи произхождат от дивертикул на уретрата, а някои могат да произхождат и от тъкани около уретрата. При пациенти с CCAU без отдалечени метастази основният метод на лечение все още е хирургията, а при пациенти с отдалечени метастази могат да се провеждат лъчетерапия и химиотерапия. Въпреки това, докладите за химиотерапия за ясноклетъчен карцином на уретрата са ограничени и няма стандартен план за химиотерапия. Откриването на ген може да даде насоки за точната химиотерапия на CCAU.