Резултатите от 6MWT при пациенти с LOPD могат да зависят най-вече от възрастта, употребата на Walker

Възрастта и използването на помощно устройство като проходилка може да покаже колко добре е пациентът с късно начало болест на Помпе ще направи в тест за шест минути ходене (6MWT), предполага малко проучване.

6MWT се счита за златен стандарт за определяне, чрез трудности при ходене, тежестта на мускулна слабост причинена от болестта на Помпе. Инструментът се използва в клинични изпитвания за оценка на потенциалната ефективност на лечението.

Повторното тестване може да доведе до вариации в производителността на 6MWT, обаче, поради причини, които могат да варират от промени в сърдечната честота до умора и дори „лоши“ тестови инструкции, отбелязват изследователите при поставянето напридобийте по-добро разбиране на детерминанти на производителността на 6MWT ”при хора с късно начало на болестта на Помпе (LOPD).

„Въпреки че резултатът от 6MWT е прост инструмент, детерминантите на теста трябва да бъдат по-добре дефинирани за потенциална употреба при оценка на това дали лечението е ефективно или не“, пише екипът.

Препоръчително четене

Ученето, “Фактори, влияещи върху представянето на 6-минутния тест за ходене от хора с късно начало на болестта на Помпе”Публикувано в списанието Мускул и нерв.

С Помпе, мутация в GAA генът засяга ензима, киселинната алфа-глюкозидаза, която разгражда голяма захарна молекула, наречена гликоген. Когато ензимът не се произвежда правилно или когато липсва, гликогенът се натрупва до токсични нива вътре в клетките, особено тези в мускулите.

Късно начало на болестта на Помпе пациентите, с начало в детството или зряла възраст, често изпитват мускулна слабост, която може да затрудни ходенето и могат да развият проблеми с дишането и евентуално сърдечни проблеми.

Екип от изследователи във Франция оценява 6MWT при 15 пациенти с LOPD (девет жени и шест мъже; средна възраст 57 години) със средна продължителност на заболяването 16 години, които са били лекувани на всеки две седмици в тяхната клиника в Лил с ензимно-заместителна терапия Myozyme (алглюкозидад алфа; продава се в САЩ като Lumizyme).

Като част от това лечение, всички бяха подложени на двугодишна оценка, която включваше 6MWT, дадена поне два пъти, и беше известно, че могат да направят този тест. Четирима от 15-те пациенти са използвали проходилка, а девет се нуждаят от нощна вентилация за подпомагане на дишането.

Изследователите потърсиха връзка между това колко добре се представят пациентите на 6MWT и тяхната двигателна, белодробна и сърдечна функция, в сравнение с контролна група от осем здрави индивида – четири жени и четирима мъже със средна възраст 46 години.

Всички бяха помолени да извървят колкото е възможно по-далеч по коридор от 150 метра (492 фута) за шест минути, като при необходимост се използват помощни устройства. Пациентите вървяха по-бавно и правеха по-малки крачки от контролите и покриваха по-късо средно разстояние (364 метра срещу 618 метра), отбелязват изследователите. И двете групи обаче показаха сходна степен на умора.

Анализирайки фактори, които най-добре обясняват вариациите в производителността на 6MWT, екипът установи, че възрастта на човек и използването на помощно устройство за ходене – “което беше силно свързано с… мускулна слабост ”- обясни 85,5% от вариацията.

Те също така откриха, че кардиореспираторните промени или как сърцето и белите дробове се адаптират по време на разходка, могат да предскажат вариации в производителността на 6MWT.

При анализите на сърдечната и белодробната функция изследователите очакваха, че „pCO2 [partial pressure of carbon dioxide, a measure of carbon dioxide within arterial or venous blood] ще се увеличи по време на 6MWT. Но те наблюдават намаляване на pCO2 при пет пациенти и шест контроли, докато се възстановяват от разходката, което показва увеличаване на вентилацията.

„Пациентите са хипервентилирани и показват намаление на рСО2„Те пишат, като отбелязват, че хипервентилацията обяснява защо“най-добрият респираторен параметър “в техния анализ е “базово ниво на pCO2”, а не този, измерен по време на или скоро след тренировка.

Наистина, pCO2 измерени преди 6MWT заедно с възстановяването на сърдечната честота след една минута обясняват 42,2% от вариацията на теста, съобщават те. Възстановяването на сърдечната честота или HRR се отнася до намаляването на скоростта, с която сърцето бие след тренировка.

„Нашите резултати подчертават важността на дихателната и сърдечната адаптация по време на тренировка (заедно с двигателната способност)“, пишат изследователите.

Ограничението на изследването е относително малкият му размер и са необходими по-големи проучвания, отбелязват изследователите.

“Въпреки че 6MWT е прост, полезен, функционален тест, резултатът трябва да е междупредставено в светлината на други променливи: (i) възраст и използването на помощно средство устройство…, (ii) дихателна адаптация по време на теста и (iii) HRR“, заключи екипът.

„Въпреки че нивата на умора и мотивация могат да променят производителността, на резултата от 6MWT може да се има доверие, ако други променливи (като HRR или дихателни променливи) се променят“, добавят те, като възрастта и употребата на помощни устройства са „най-добрите клинични прогнози за ефективността на 6MWT. ”