Рядък случай на едновременна SLE, TTP презентация, описана в нов доклад за случай

Изследователите казаха, че са успели да потвърдят диагнозите на системен лупус еритематозус (SLE) и тромботична тромбоцитопенична пурпура (TTP), тъй като са възприели мултидисциплинарен подход.

Тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТР) и системен лупус еритематозус (SLE) споделят припокриващи се клинични характеристики, но те рядко възникват едновременно.

В нов доклад за случая в Актуализация на тромбозатаизследователите описаха своя опит с лечението на 40-годишна жена, която дойде в болницата и в крайна сметка получи и двете диагнози.

Пациентът се появи с периорално изтръпване в продължение на 3 дни и анамнеза за тежки челни главоболия. Не е имала температура, обриви, гадене или болки в гърдите; обаче имаше епизод на преходна афазия. Компютърна томография на главата й не разкрива вътречерепни аномалии.

Натривка от периферна кръв показа данни за шистоцити и на пациента беше даден директен тест на Coombs (който беше отрицателен) и тестове за дезинтегрин и металопротеиназа с мотив на тромбоспондин тип 1, 13 (ADAMTS13). Докато чакаха резултатите от ADAMTS13, изследователите изчислиха PLASMIC резултат от 7, което предполага голям шанс за тежък дефицит на ADAMTS13.

Пациентът е започнат с метилпреднизолон 60 mg интравенозно два пъти дневно и му е поставен катетър за плазмен обмен. Направена е ревматологична кръвна картина и последваща консултация с отделението по ревматология потвърди SLE.

Авторите казват, че плазменият обмен е труден за пациента поради периодична хипотония и гадене. Въпреки това, те успяха да завършат 5 сесии, които стабилизираха тромбоцитите на пациента. Междувременно тестовете ADAMTS13 се върнаха и показаха, че активността на ADAMTS13 на пациента е под 5%, което потвърждава диагнозата им за придобита ТТП.

Пациентът беше изписан и получи 3 седмици инфузии с ритуксан (ритуксимаб), 2 последователни сесии за плазмен обмен и ежедневен преднизон с бавно намаляване. Шест месеца по-късно пациентката има разязвявания на двустранните лигавици, периодични мигрени и сухота в ъглите на очите. Тя обаче не е имала феномен на Рейно, болка в гърдите, задух, подуване на ставите или сутрешна скованост. На пациентката е предписан хидроксихлорохин за SLE и TTP е в ремисия, казаха авторите.

Едно предизвикателство пред диагностицирането на TTP е неговата рядкост, казаха изследователите. Освен това има симптоми, подобни на катастрофалния антифосфолипиден синдром, но изследователите изключиха това, тъй като тестът за лупус антикоагулант е отрицателен.

Потвърждението на TTP и SLE беше потвърдено, тъй като въпреки че някои от припокриващите се симптоми на състоянията се разрешиха с лечението с TTP, оралните язви продължават и пациентът все още отговаря на имунологичните критерии за SLE. Авторите казват, че терапията с плазмен обмен е довела до драматично подобрение на смъртността при ТТР.

„Целта е да се обменят циркулиращи анти-ADAMTS13 за свежи ADAMTS13“, пишат те. При пациенти със SLE те казаха, че е особено важно да се прилагат стероиди преди плазмената терапия и те казаха, че ритуксимаб може да осигури допълнителни ползи за пациентите, както се оказа в този случай.

Изследователите заключиха, като подчертаха важността на мултидисциплинарния подход.

„Важно е да се подчертае, че пациентите с подобни прояви ще се нуждаят от мултидисциплинарен подход към грижите си, както и от внимателно наблюдение, за да се разграничат по-нататъшните обостряния от усложненията, свързани със SLE, като катастрофален антифосфолипиден синдром срещу TTP, които се управляват по подобен начин, но с важни предупреждения свързани с антикоагулацията, продължителността на стероидите и плазмения обмен”, пишат те.

Препратки

Д. Учковски, Х. Милонас. Първоначална проява на системен лупус еритематозус, съвпадащ с тромботична тромбоцитопенична пурпура. Актуализация на Thromb. 2022; 8. doi: doi:10.1016/j.tru.2022.100118

.