ALS може да бъде свързан както с имунната, така и с нервната система

Имунната система може да играе основна роля заедно с централната нервна система при амиотрофична латерална склероза (ALS), известна още като „болестта на Лу Гериг“, съобщават изследователите от планината Синай. Тяхното изследване, публикувано на 22 юни в природатаможе да има значителни последици за диагностицирането и лечението на опустошителното невродегенеративно заболяване.

Досега проучванията на ALS са фокусирани върху централната нервна система. Но екипът на Mount Sinai съобщава за дисфункции както на имунната, така и на нервната система при животински модели и пациенти с ALS4, ювенилна и бавно прогресираща форма на ALS, която се причинява от мутации в гена. SETX.

„Научихме, че мутациите в SETX трябва да се изрази както в нервната, така и в имунната система, за да генерира двигателно увреждане при мишки, и тази дисфункция в адаптивната имунна система характеризира ALS4 както при мишки, така и при хора “, казва Лора Камписи, д-р, асистент по микробиология в училището Icahn по медицина в планината Синай и съ-водещ автор на изследването с д-р Иван Мараци, доцент по микробиология в Икан Маунт Синай.

Допълнителни доказателства за участие на имунната система, добавя тя, са открити във високата концентрация на CD8 Т клетки – които обикновено участват в унищожаването на тумори и клетки в тялото, които съдържат патогени – в гръбначния мозък и периферната кръв на ALS4 мишки и пациенти. Тези увеличени CD8 Т клетъчни популации, известни като TEMRA (терминално диференцирана ефекторна памет), корелират с прогресията на заболяването ALS4.

ALS се характеризира с прогресивна смърт на моторните неврони, което сериозно влияе върху функционалната способност на пациентите по множество начини, включително предотвратяване на движението на ръцете и краката, говора, преглъщането и, в крайна сметка, дишането. Няма лечение или лек за ALS. Изследователите са фокусирали усилията си през годините върху невроните, въпреки че по-новите проучвания показват доказателства за взаимодействие между централната нервна и имунната системи, дълго време считани за отделни отделения.

Изследването на планината Синай, в сътрудничество с невробиологът Алберт Ла Спада, доктор по медицина, доктор от Калифорнийския университет, Ървайн, е едно от първите, които се занимават с това дали адаптивната имунна система, която изгражда защитата на тялото, когато е изложена на чужди патогени, могат да бъдат свързани с някои форми на ALS.

„Има голяма нужда да се разбере дали невродегенерацията е причинена или влошена от имунна дисфункция“, обяснява д-р. Камписи.

За своето проучване изследователите анализираха мишки и човешки проби с най-съвременни технологии като масова и спектрална цитометрия и едноклетъчно секвениране. „Нашето откритие, че особените имунни сигнатури разграничават различните форми на ALS, може да бъде важно за проектиране на „персонализирани“ лечения, съобразени с конкретни подгрупи пациенти“, отбелязва тя.

Допълнително предимство е, че дисфункционалните CD8 Т клетки, свързани с ALS4, могат да бъдат открити в периферната кръв, която е лесно достъпна в сравнение с цереброспиналната течност, която изисква инвазивна процедура за събиране. Друго наблюдение на екипа на планината Синай – че TEMRA CD8 Т клетките, свързани с ALS4, предпазват мишките от глиома, вид рак, който се появява в мозъка – отваря вратата за по-нататъшни терапевтични изследвания в тази област.

„Нашето откриване на връзка между имунната и централната нервна система при болестта на ALS4 има непосредствени последици за други видове ALS, други невродегенеративни разстройства и рак“, каза д-р. Мараци. „В допълнение към това, че прави важни пробиви в патогенезата на ALS, нашата работа подчертава пионерската работа на изследователите от планината Синай в областта на невронауката и имунологията.

Препратки: Campisi L, Chizari S, Ho JSY и др. Клонално разширените CD8 Т клетки характеризират амиотрофична латерална склероза-4. природата. 2022. doi: 10.1038 / s41586-022-04844-5

Тази статия е препубликувана от следното материали. Забележка: материалът може да е редактиран за дължина и съдържание. За повече информация, моля, свържете се с цитирания източник.